© lightsource / Фотобанк Фотодженика

Законодательное Собрание Санкт-Петербурга внесло законопроект о расширении программы "14 высокозатратных нозологий" и включении в соответствующий перечень орфанных заболеваний спинальной мышечной атрофии. Это позволит передать полномочия по организации обеспечения лекарственными препаратами лиц старше 18 лет, больных спинальной мышечной атрофией, Минздраву России (дети со СМА "останутся" на попечении фонда "Круг добра").

Согласно расчетам разработчиков проекта, на обеспечение взрослых пациентов со СМА потребуется около 10 млрд руб. в год.

Правительство РФ не поддержало законопроект по двум причинам:

• согласно клиническим рекомендациям "Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q", для терапии СМА используются препараты нусинерсен и рисдиплам. В результате исследований наибольшая их эффективность установлена в случаях применения у детей с тяжелой формой СМА и короткой продолжительностью заболевания, однако у взрослых больных, получающих поддерживающую терапию, эффективность лечения незначительная или отсутствует. Кроме того, в соответствии с инструкцией по медицинскому применению нусинерсена эффективность и безопасность данного препарата установлена только у пациентов в возрасте до 17 лет, опыт применения у пациентов в возрасте старше 18 лет ограничен;
• в нарушение ст. 83 Бюджетного кодекса законопроект не содержит норм, определяющих источники и порядок исполнения нового вида расходных обязательств, в том числе порядок передачи финансовых ресурсов на новый вид расходных обязательств в соответствующий бюджет бюджетной системы Российской Федерации (Проект федерального закона № 407923-8).