(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. № 658н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов” (не вступил в силу)
О стандартах медицинской помощи больным см. справку
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г.
Регистрационный № 26620
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 7 ноября 2012 г. № 658н
Стандарт
специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
| Код по МКБ X*(1) | ||
|---|---|---|
| Нозологические единицы | ||
| Е25 | Адреногенитальные расстройства | |
| Е25.0 | Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов | |
| Е25.8 | Другие адреногенитальные нарушения | |
| Е25.9 | Адреногенитальное нарушение неуточненное |
1. Медицинские мероприятии для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,8 | 1 |
| В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,3 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,7 | 1 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,05 | 1 |
| В01.053.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный | 0,8 | 1 |
| В01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 0,6 | 2 |
| А09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,25 | 3 |
| А09.05.120 | Исследование уровня (активности) проренина в крови | 0,9 | 1 |
| А09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,9 | 1 |
| А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,25 | 3 |
| А09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 0,7 | 3 |
| А09.05.141 | Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови | 0,25 | 3 |
| А09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 3 |
| А09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,4 | 3 |
| А09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,25 | 3 |
| А09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 1 |
| А12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 0,3 | 1 |
| А12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 0,3 | 1 |
| А12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,6 | 1 |
| А12.06.011 | Проведение реакции Вассермана (RW) | 0,9 | 1 |
| А12.22.001 | Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином | 0,25 | 1 |
| А26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 0,9 | 1 |
| А26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 0,9 | 1 |
| А26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови | 0,1 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,4 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,5 | 1 |
| А04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| А04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,6 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| А05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,1 | 1 |
| А05.30.007.001 | Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием | 0,1 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,3 | 1 |
| А06.20.004 | Маммография | 0,1 | 1 |
| А06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,6 | 1 |
| В01.001.006 | Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 11 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,4 | 2 |
| B01.053.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,4 | 5 |
| B01.058.006 | Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,6 | 13 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
| А11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,7 | 1 |
| А 11.20.002 | Получение цервикального мазка | 0,1 | 1 |
| A11.20.013 | Тампонирование лечебное влагалища | 0,1 | 1 |
| А11.28.007 | Катетеризация мочевого пузыря | 0,3 | 1 |
| А14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 0,3 | 3 |
| А14.28.002 | Уход за мочевым катетером | 0,01 | 2 |
| А14.30.007 | Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного | 0,01 | 3 |
| А14.30.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов | 0,4 | 5 |
| А15.01.001 | Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов | 0,3 | 1 |
| А15.12.002 | Эластическая компрессия нижних конечностей | 0,4 | 1 |
| А16.01.004 | Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани | 0,3 | 1 |
| А18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,02 | 1 |
| А24.01.003 | Применение пузыря со льдом | 0,3 | 1 |
| А25.30.018 | Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) | 0,3 | 1 |
| В02.001.001 | Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции | 0,1 | 20 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,3 | 2 |
| А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,3 | 2 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови | 0,3 | 2 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,3 | 2 |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.120 | Исследование уровня (активности) проренина в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.141 | Исследование уровня 1 l-дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,3 | 1 |
| А09.20.001 | Микроскопическое исследование влагалищных мазков | 0,3 | 1 |
| А09.20.002 | Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы | 0,5 | 1 |
| А12.05.004 | Проба на совместимость перед переливанием крови | 0,1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 0,3 | 2 |
| А12.05.032 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 0,3 | 2 |
| А26.01.001 | Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы | 0,03 | 1 |
| А26.05.007 | Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы | 0,03 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 2 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,3 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 0,3 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,1 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,75 | 2 |
| А04.20.002 | Ультразвуковое исследование молочных желез | 0,3 | 1 |
| А04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,8 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,6 | 1 |
| А06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,1 | 1 |
| Иные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.12.003 | Измерение центрального венозного давления | 0,1 | 1 |
| А08.22.002 | Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции | 0,01 | 1 |
| А09.20.007 | Цитологическое исследование аспирата кисты | 0,1 | 1 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А 11.20.003 | Биопсия тканей матки | 0,1 | 1 |
| А 16.20.029 | Операции на клиторе | 0,4 | 1 |
| А16.20.030 | Восстановление вульвы и промежности | 0,4 | 1 |
| А16.20.040 | Рассечение урогенитального сфинктера | 0,2 | 1 |
| А16.20.061.001 | Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий | 0,1 | 1 |
| А16.20.068 | Феминизирующая пластика наружных гениталий | 0,4 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А13.29.003 | Психологическая адаптация | 0,4 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А02ВА | Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов | 0,5 | ||||
| Фамотидин | мг | 20 | 200 | |||
| A03AD | Папаверин и его производные | 0,1 | ||||
| Дротаверин | мг | 40 | 40 | |||
| А03ВА | Алкалоиды белладонны, третичные амины | 0,2 | ||||
| Атропин | мг | 0,5 | 2 | |||
| A03FA | Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта | 0,7 | ||||
| Метоклопрамид | мг | 2 | 8 | |||
| А12ВА | Препараты калия | 1 | ||||
| Калия хлорид | мг | 4000 | 5000 | |||
| В02АА | Аминокислоты | 1 | ||||
| Аминокапроновая кислота | мг | 5000 | 5000 | |||
| В02АВ | Ингибиторы протеиназ плазмы | 1 | ||||
| Апротинин | КИЕ | 10000 | 50000 | |||
| В02ВХ | Другие системные гемостатики | 0,8 | ||||
| Этамзилат | мг | 250 | 1500 | |||
| В05АА | Кровезаменители и препараты плазмы крови | 1 | ||||
| Декстран | мг | 500 | 500 | |||
| В05ВС | Растворы с осмодиуретическим действием | 0,1 | ||||
| Маннитол | мг | 3000 | 3000 | |||
| В05СХ | Другие ирригационные растворы | 0,7 | ||||
| Декстроза | мг | 500 | 1000 | |||
| С02АС | Агонисты имидазолиновых рецепторов | 0,5 | ||||
| Клонидин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| С03СА | Сульфонамиды | 0,9 | ||||
| Фуросемид | мг | 20 | 40 | |||
| С07АА | Неселективные бета-адреноблокаторы | 0,5 | ||||
| Пропранолол | мг | 10 | 50 | |||
| С07АВ | Селективные бета-адреноблокаторы | 0,5 | ||||
| Метопролол | мг | 50 | 50 | |||
| С08СА | Производные дигидропиридина | 0,4 | ||||
| Нифедипин | мг | 10 | 10 | |||
| G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | 0,3 | ||||
| Этинилэстрадиол | мг | 0,05 | 0,7 | |||
| G03DA | Производные прегн-4-ена | 0,8 | ||||
| Прогестерон | мг | 10 | 140 | |||
| Н02АА | Минералокортикоиды | 0,8 | ||||
| Флудрокортизон | мг | 0,1 | 1,4 | |||
| Н02АВ | Глюкокортикоиды | 1 | ||||
| Дексаметазон | мг | 0,5 | 7 | |||
| Гидрокортизон | мг | 50 | 500 | |||
| Преднизолон | мг | 10 | 140 | |||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз | 0,8 | ||||
| Амоксициллин + [Клавулановая кислота] | мг | 3600 | 36000 | |||
| J01DD | Цефалоспорины 3-го поколения | 0,15 | ||||
| Цефотаксим | мг | 6000 | 42000 | |||
| Цефтриаксон | мг | 2000 | 14000 | |||
| J02AC | Производные триазола | 1 | ||||
| Флуконазол | мг | 50 | 350 | |||
| L02AE | Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона | 0,1 | ||||
| Трипторелин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| M01AB | Производные уксусной кислоты и родственные соединения | 0,5 | ||||
| Кеторолак | мг | 30 | 90 | |||
| М03АВ | Производные холина | 1 | ||||
| Суксаметония йодид | мг | 100 | 200 | |||
| Суксаметония хлорид | мг | 100 | 200 | |||
| N01AB | Галогенированные углеводороды | 0,25 | ||||
| Галотан | мл | 50 | 50 | |||
| N01AF | Барбитураты | 0,5 | ||||
| N01АН | Опиоидные анальгетики | 0,5 | ||||
| Тиопентал натрия | мг | 500 | 500 | |||
| N01АХ | Другие препараты для общей анестезии | Тримеперидин | 1 | мг | 20 | 60 |
| Кетамин | мг | 75 | 75 | |||
| Пропофол | мг | 200 | 200 | |||
| Динитрогена оксид | мл | 25 | 25 | |||
| N02AB | Производные фенилпиперидина | 1 | ||||
| Фентанил | мг | 0,1 | 0,5 | |||
| N05AD | Производные бутирофенона | 1 | ||||
| Дроперидол | мг | 2,5 | 2,5 | |||
| N06BC | Производные ксантина | 1 | ||||
| Кофеин | мг | 400 | 400 | |||
| R03DA | Ксантины | 1 | ||||
| Аминофиллин | мг | 240 | 240 |
4. Кровь и ее компоненты
| Наименование компонента крови | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(3) | СКД*(4) |
|---|---|---|---|---|
| Отмытые эритроциты | 0,2 | мл | 270 | 270 |
| Свежезамороженная плазма | 0,2 | мл | 500 | 1000 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питании
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Основной вариант стандартной диеты | 0,7 | 14 |
| Вариант диеты с механическим и химическим щажением | 0,3 | 14 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1. где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).
Обзор документа
Утвержден стандарт медицинской помощи, определяющий основные требования к диагностике и лечению больных при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов. Стандарт рекомендован для использования при оказании специализированной медицинской помощи.
Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ:
