(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 19 мая 2022 г. N 337н “Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)” (документ не вступил в силу)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 737н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 января 2013 г., регистрационный N 26651).
3. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), изменение, исключив слова "Е70 Нарушение обмена ароматических аминокислот".
| Министр | М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 1 июня 2022 г.
Регистрационный № 69113
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н
Стандарт
медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е70.0 Классическая фенилкетонурия
Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,056 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,056 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,056 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,017 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,054 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,017 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,043 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,056 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,00056 | 1 |
| А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 0,056 | 1 |
| А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,00056 | 1 |
| А27.05.035 | Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови | 0,056 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,056 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,056 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,056 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,056 | 1 |
| В03.032.004 | Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии | 0,056 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,056 | 1 |
| А04.23.001 | Нейросонография | 0,044 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,94 | 1 |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,96 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,056 | 1 |
| В01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,17 | 1 |
| В01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,035 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,94 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,011 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,017 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,95 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 3 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,036 | 7 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,96 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 1 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,32 | 7 |
| В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,2 | 1 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,094 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,28 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,15 | 1 |
| B04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 4 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 14 |
| А09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,15 | 1 |
| А09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
| А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 1 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,1 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,83 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,17 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,079 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,044 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,031 | 1 |
| А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,094 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Сапроптерин | 0,05 | мг | 800 | 292 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,3 | 7 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
|---|---|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,94 | доза | 4 | 1 460 |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,06 | доза | 7 | 2 555 |
------------------------------
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Обзор документа
Стандартизирована медпомощь детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии. Перечислены медуслуги по диагностике и лечению, установлен список препаратов с указанием средних суточных и курсовых доз, названы виды лечебного питания.
Скорректирован стандарт специализированной медпомощи детям при нарушениях обмена аминокислот. Из перечня нозологических единиц исключен код по МКБ Е70 Нарушение обмена ароматических аминокислот.
Стандарт специализированной медпомощи детям при классической фенилкетонурии утратил силу.
