(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 19 мая 2022 г. № 338н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53524).
| Министр | М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 июня 2022 г.
Регистрационный № 68946
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 г. № 338н
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е74.2 Нарушения обмена галактозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,008 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,08 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,08 | 1 |
| В01.014.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный | 0,0016 | 1 |
| В01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0008 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,08 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,008 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,08 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,98 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.073 | Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | 0,008 | 1 |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,04 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,08 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,08 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,08 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,08 | 1 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,008 | 1 |
| В03.016.017 | Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови | 0,008 | 1 |
| В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,08 | 1 |
| В03.032.003 | Комплекс исследований для диагностики галактоземии | 0,08 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,08 | 1 |
| А04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,004 | 1 |
| А04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,008 | 1 |
| А04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,04 | 1 |
| А04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0008 | 1 |
| А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,024 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,08 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,04 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,18 | 1 |
| В01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,00092 | 1 |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,0016 | 7 |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,99 | 1 |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,008 | 1 |
| В01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,005 | 10 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,01 | 2 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,024 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,073 | 1 |
| B01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0005 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,92 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,08 | 3 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,01 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,001 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,92 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,08 | 3 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,016 | 1 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 1 | 3 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,013 | 12 |
| В01.032.003 | Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,008 | 13 |
| В01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный | 0,0093 | 1 |
| В01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный | 0,00092 | 1 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,46 | 1 |
| В04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.128 | Исследование уровня галактозы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,005 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,01 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,003 | 1 |
| В03.016.015 | Исследование мочи методом Зимницкого | 0,001 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,01 | 1 |
| А04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,0005 | 1 |
| А04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,001 | 1 |
| А04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,005 | 1 |
| А04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0001 | 1 |
| А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,003 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,1 | 1 |
| А04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,18 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,28 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | сед4 | СКД5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А11СС | Витамин D и его аналоги | |||||
| Колекальциферол | 1 | тыс.МЕ | 1 | 365 | ||
| А12АХ | Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами | |||||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,04 | мг | 200 | 73 000 | ||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,032 | мкг + ME | 166 700 + 66,7 |
60 845 500 + 24 345,5 |
||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 500 + 200 | 182 500 + 73 000 | ||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 500 + 400 | 182 500 + 146 000 | ||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,032 | мг + тыс.МЕ | 600+1 | 219 000 + 365 | ||
| Кальция карбонат+ Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 600 + 400 | 219 000 + 146 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,011 | 11 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
|---|---|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | СЕД4 | СКД5 |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) | 0,06 | доза | 5 | 1 825 |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) | 0,0064 | доза | 7 | 98 |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) | 0,06 | доза | 5 | 1 825 |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) | 0,0064 | доза | 7 | 98 |
| Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,04 | доза | 5 | 1 825 |
| Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,0032 | доза | 7 | 98 |
------------------------------
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Обзор документа
Минздрав утвердил новый стандарт медпомощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии).
Стандарт содержит перечни медуслуг для диагностики заболевания, для лечения и контроля за лечением (включая немедикаментозные методы), перечни лекарств с указанием доз, а также применимые виды лечебного питания.
Прежний стандарт утрачивает силу.
