(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 30 июня 2021 г. N 693н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри” (документ не вступил в силу)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
| Министр | М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 12 июля 2021 г.
Регистрационный № 64228
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 30 июня 2021 г. № 693н
Стандарт
медицинской помощи детям при болезни Фабри
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,1 | 1 |
| В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,91 | 1 |
| 1.2 Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
| А09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.019.018 | Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри | 0,082 | 1 |
| 1.3 Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,016 | 2 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,76 | 1 |
| А05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов | 0,11 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,76 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,65 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,2 | 12 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 65 |
| В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,91 | 1 |
| 2.2 Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
| А09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| 2.3 Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А02ВА | Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы | |||||
| Ранитидин | 0,0075 | мг | 150 | 7 800 | ||
| Фамотидин | 0,0075 | мг | 40 | 2 080 | ||
| А02ВС | Протонного насоса ингибиторы | |||||
| Омепразол | 0,0075 | мг | 40 | 2 080 | ||
| Рабепразол | 0,003 | мг | 20 | 1 040 | ||
| Эзомепразол | 0,0045 | мг | 40 | 2 080 | ||
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Агалсидаза альфа | 0,43 | мг | 8 | 208 | ||
| Агалсидаза бета | 0,43 | мг | 40 | 1 040 | ||
| С09СА | Ангиотензина II антагонисты | |||||
| Валсартан | 0,017 | мг | 80 | 4 160 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1 Лечебное питание | ||
|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,7 | 29 |
------------------------------
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Обзор документа
Минздрав утвердил стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри.
Средняя продолжительность лечения законченного случая - 365 дней.
Определены медуслуги для диагностики и лечения заболевания, а также для контроля за лечением. Приведен перечень применяемых препаратов с указанием средних суточных и курсовых доз.
