(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 июня 2021 г. N 686н “Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Помпе” (документ не вступил в силу)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.
| Министр | М.А. Мурашко |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 12 июля 2021 г.
Регистрационный № 64227
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. N 686н
Стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,033 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,58 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| В01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,4 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,4 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,68 | 1 |
| В01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 1 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,73 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,12 | 1 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,66 | 1 |
| А12.05.039 | Активированное частичное тромбопластиновое время | 0,66 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,12 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.004 | Визометрия | 0,05 | 1 |
| А04.03.003 | Ультразвуковая денситометрия | 0,25 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,15 | 3 |
| А05.02.001.011 | Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) | 0,15 | 3 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.25.003 | Исследование коротколатентных вызванных потенциалов | 0,042 | 1 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 1 | 1 |
| А12.05.113 | Капнография | 0,017 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,75 | 1 |
| А12.09.005 | Пульсоксиметрия | 1 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,6 | 1 |
| В03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,2 | 1 |
| В03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 0,95 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,058 | 2 |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,17 | 2 |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 11 |
| В01.015.005 | Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,91 | 18 |
| В01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,19 | 1 |
| В01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,48 | 2 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 6 |
| В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,38 | 19 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 16 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 28 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,17 | 2 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,075 | 2 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,15 | 2 |
| А12.05.039 | Активированное частичное тромбопластиновое время | 0,15 | 2 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,075 | 2 |
| ВОЗ.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,43 | 7 |
| ВОЗ.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,2 | 2 |
| ВОЗ.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А02.26.004 | Визометрия | 0,05 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,17 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 6 |
| А06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,17 | 1 |
| А12.09.005 | Пульсоксиметрия | 0,17 | 2 |
| В03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,017 | 2 |
| ВОЗ .020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 0,83 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,25 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 0,3 | 9 |
| А21.01.004 | Массаж верхней конечности медицинский | 0,17 | 7 |
| А21.01.009 | Массаж нижней конечности медицинский | 0,17 | 7 |
| А21.09.002 | Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких | 0,14 | 5 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А11СС | Витамин D и его аналоги | |||||
| Колекальциферол | 0,19 | тыс.МЕ | 2 | 52 | ||
| А12АА | Препараты кальция | |||||
| Кальция глицерофосфат | 0,017 | мг | 500 | 13 000 | ||
| Кальция глицерофосфат | 0,033 | мг | 250 | 6 500 | ||
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Алглюкозидаза альфа | 0,17 | мг | 200 | 5 200 | ||
| Алглюкозидаза альфа | 0,83 | мг | 800 | 20 800 |
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,25 | 1 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание | ||
|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) | 0,16 | 16 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,88 | 14 |
| Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,16 | 16 |
| Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока | 0,11 | 16 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,11 | 16 |
------------------------------
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Обзор документа
Утвержден стандарт медицинской помощи, определяющий основные требования к диагностике и лечению детей при болезни Помпе. Он рекомендован для использования при оказании специализированной и первичной медико-санитарной помощи.
