(1).jpg)
Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С" (подготовлен Минздравом России 26.06.2020)
Досье на проект
Пояснительная записка
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415), приказываю:
утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С согласно приложению.
| Министр | М.А. Мурашко |
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "__" ________________ 2020 г. N _____
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП C
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X1):
E75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,25 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 1 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,25 | 1 |
| 1.2 Лабораторные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,38 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,38 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип C | 0,25 | 1 |
| 1.3 Инструментальные методы исследования | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,25 | 1 |
| A05.23.005.001 | Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) | 0,25 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 1 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,25 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 13 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,89 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A16AX | Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие | |||||
| Миглустат | 1 | мг | 600 | 219 000 | ||
| M03AX | Миорелаксанты периферического действия другие | |||||
| Ботулинический токсин типа А | 0,1 | ЕД | 200 | 400 | ||
| N05CF | Бензодиазепиноподобные препараты | |||||
| Золпидем | 0,038 | мг | 10 | 3 650 | ||
| Зопиклон | 0,025 | мкг | 7 500 | 2 737 500 | ||
| N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
| Мелатонин | 0,063 | мг | 3 | 1 095 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1 Лечебное питание | ||
|---|---|---|
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,83 | 10 |
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 15 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415).
Обзор документа
Подготовлен стандарт медпомощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С.
Болезнь является наследственной и состоит в нарушении липидного метаболизма и накоплении холестерина и гликосфинголипидов в головном мозге и других тканях.
Указаны услуги для диагностики, лечения и контроля за лечением, необходимые лекарства с дозировкой. К лечению привлекаются терапевты, неврологи, генетики, психологи и психиатры.
