© VitalikRadko / Фотобанк Фотодженика

С 3 апреля применяется новый стандарт медпомощи взрослым при иных порфириях (код по МКБ X – Е80.2). Стандарт введен взамен целого ряда стандартов от 2012 года:

• стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности,
• стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений),
• стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности),
• стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности,
• стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением).

Новый стандарт содержит:

• перечни медуслуг для диагностики заболевания (в том числе широкий спектр лабораторных и инструментальных методов),
• перечни медуслуг для лечения и контроля за лечением, в том числе обязательные прием у гематолога, исследование уровня порфиринов и их производных, уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче, клинические анализы мочи и крови, биохимический общетерапевтический анализ крови. В качестве немедикаментозных методов предложены ЛФК, массаж, дыхательные упражнения;
• перечни лекарственных препаратов.

В качестве лечебного питания предусмотрен основной вариант стандартной диеты и энтеральное питание (Приказ Минздрава России от 9 февраля 2023 г. № 40н).