Продукты и услуги Информационно-правовое обеспечение ПРАЙМ Документы ленты ПРАЙМ Приказ Министерства здравоохранения РФ от 11 октября 2018 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)"

Обзор документа

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 11 октября 2018 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр В.И. Скворцова

Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 октября 2018 г.

Регистрационный № 52585

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 г. № 695н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4

Нозологические единицы (код по МКБ X *):

Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 1 Усредненный показатель кратности применения
В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,4 1
В01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,05 1
В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,7 1
В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,7 1
В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,7 1
В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1
В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный 0,1 1
В01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,05 1
В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,05 1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
А09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,05 1
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 0,05 1
А09.05.022.001 Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови 0,05 1
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,05 1
А09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,05 1
А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,05 1
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,05 1
А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,05 1
А09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови 0,05 1
А09.05.041 Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови 0,05 1
А09.05.042 Определение активности аланинаминотрансферазы в крови 0,05 1
А09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,05 1
А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,05 1
А12.05.005 Определение основных групп по системе АВО 0,01 1
А12.05.006 Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 0,01 1
А12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy 0,01 1
А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 0,3 1
А26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) 0,01 1
А26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови 0,01 1
А26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,01 1
А26.06.049 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,01 1
А26.06.082 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови 0,01 1
В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,05 1
В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,5 1
В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,5 1
В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,05 1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
А04.10.002 Эхокардиография 0,05 1
А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,1 1
А05.23.001 Электроэнцефалография 0,05 1
А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,05 1
А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,1 1
А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,1 1
А06.09.007 Рентгенография легких 0,05 1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
В01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,05 1
В01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 3
2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
А16.08.016 Промывание лакун миндалин 0,5 3

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата ** Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД *** СКД ****
А05АА Препараты желчных кислот                    
        Урсодезоксихолевая кислота 0,07 мг 500 2 000
        Урсодезоксихолевая кислота 0,03 мг 250 1000
А16АВ Ферментные препараты                    
        Ларонидаза 1 ЕД 4 000 4 000
Н02АВ Глюкокортикостероиды                    
        Дексаметазон 0,05 мг 8 32
N02BE Анилиды                    
        Парацетамол 0,05 г 1 4
N03AE Производные бензодиазепинов                    
        Клоназепам ***** 0,1 мкг 4 500 18 000
N03AF Производные карбоксамида                    
        Карбамазепин 0,1 мг 2 025 8 100
N03AG Производные жирных кислот                    
        Вальпроевая кислота 0,1 мг 5 400 21 600
N03AX Другие противоэпилептические препараты                    
        Топирамат 0,1 мг 675 2 700
        Леветирацетам 0,1 мг 1500 6 000
R06AE Производные пиперазина                    
        Цетиризин 0,1 мг 10 40

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,75 3
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) 0,25 3

------------------------------

1 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100 % пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

------------------------------

* - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

** - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*** - Средняя суточная доза.

**** - Средняя курсовая доза.

***** - Противопоказан для применения детям до 3 лет.

------------------------------

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791).

Обзор документа


Минздрав России утвердил стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия).

Помощь оказывается в плановой форме стационарно либо в дневном стационаре. Описаны диагностика и лечение, приведены наименования лекарств с указанием средних суточных и курсовых доз, виды лечебного питания. Средняя продолжительность лечения законченного случая - 4 дня.

Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ: