Продукты и услуги Информационно-правовое обеспечение ПРАЙМ Документы ленты ПРАЙМ Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри" (подготовлен Минздравом России 26.06.2020)

Обзор документа

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри" (подготовлен Минздравом России 26.06.2020)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415), приказываю:

утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Фабри согласно приложению.

Министр М.А. Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "__" ________________ 2020 г. N _____

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X1):

E75.2 Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления2 Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 1
B01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 1 1
B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1
B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,04 1
1.2 Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.28.003.001 Определение альбумина в моче 1 1
A09.28.003.002 Определение количества белка в суточной моче 1 1
A12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) 1 1
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.019.018 Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри 0,074 1
1.3 Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002 Эхокардиография 1 1
A05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,0037 2
A05.02.001.011 Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) 0,0037 2
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1
A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1 1
A05.10.009 Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов 0,054 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,97 1
A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,64 1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 0,08 26
B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 50

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата3 Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД4 СКД5
A16AB Ферментные препараты                    
        Агалсидаза альфа 0,4 мг 14 364
        Агалсидаза бета 0,4 мг 70 1 820

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1 Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,95 17

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 15 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415).

Обзор документа


Минздрав разработал проект стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри.

Перечислены медуслуги для диагностики и лечения заболевания, виды лечебного питания, список лекарственных препаратов, их дозировка.

Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ: